Bubble la copii, bebeluși și nou-născuți

Conținutul

Există astfel de boli, despre care puțini doctori experimentați pot spune, deoarece adevărata natură a apariției lor nu este pe deplin înțeleasă, oamenii de știință trebuie să înțeleagă încă ce se întâmplă cu copilul. Aceste boli includ pemfigus. Desigur, aceasta este o boală foarte gravă, dar părinții nu ar trebui să ia acest diagnostic ca o propoziție. Nu fiecare bladderwatch amenință să moară. Mai multe despre această afecțiune și cum să ne ocupăm de ea, vom spune în acest articol.

Ce este?

Pemfigul este o boală rară și periculoasă. Se bazează pe mecanisme prost înțelese. atac autoimun pe piele. Sub influența unor factori care nu sunt încă evidente pentru știință, sistemul imunitar începe să producă anticorpi la substanțe care asigură integritatea pielii. Ei de fapt "lipesc" celulele epiteliale impreuna. Dacă aceste substanțe "adezive" sunt distruse, ulcerele apar pe piele și pe membranele mucoase, care sunt în mod regulat infectate cu bacterii precum streptococ sau S. aureus.

Numele mai oficial al bolii este pemfigul. Până la mijlocul secolului al XX-lea, pemfigusul a fost numit orice boală în care apar pustule sau blistere pe piele. Cu toate acestea, principalele caracteristici distinctive ale pemfigusului au fost apoi formulate - prezența în sânge a acelor anticorpi cei mai distructivi. Și bolile asociate cu apariția bulelor sunt acum împărțite într-un adevărat pemfigus - pemfigus și alt pemfigus, pentru care acest nume a rămas în mare parte doar printre oameni și prin obișnuință.

Bubble poate lovi o persoană de orice vârstă și sex. Este cel mai periculos pentru sugari, în care imunitatea locală nu este practic formată. Dar pentru copiii mai mari, boala reprezintă o adevărată amenințare. În primul rând, pemfigul este predispus la progresie. În al doilea rând, un copil cu leziuni cutanate extinse pierde rapid lichid și proteine. În al treilea rând, riscul de infecție este extrem de ridicat, bacteriile și ciupercile pot provoca sepsis.

Pediatrii nu au calculat încă câți copii sunt infectați cu pemfigus anual, dar la adulți acest număr este la nivelul a 2 cazuri noi la 1 milion de populație pe an. Cea mai periculoasă boală apare în țările și regiunile cu climat cald.

tipuri

Afectarea pemfigului (pemfigus) poate fi:

  • obișnuit (vulgar);
  • vegetarea;
  • leaf-;
  • eritematoasă;
  • seboreica.

Forma vulgară a bolii este cea mai comună. Pe piele, care este intactă din punct de vedere vizual, apar bule intacte, umplute cu lichid seros. Au izbucnit destul de ușor și s-au vindecat repede. Cel mai adesea primele blistere apar în gură, pe mucoasa buzelor, în zona triunghiului nazolabial.

acestea bule care pot părea inofensive la început, apar din ce în ce mai extinse în timp, răspândirea în întregul corp, după ce se izbucnesc, rămâne eczemă roz. Dacă în termen de șase luni - doi ani copilul nu începe să primească tratament adecvat, moartea este posibilă. Forma vegetativă a bolii începe, precum și cea obișnuită, cu apariția bulelor izolate unice. Cu toate acestea, după ce au izbucnit, nu eczeme roz, dar papilele gri (vegetații), care sunt predispuse la creștere, rămân pe pielea copilului.

Forma asemănătoare frunzei bolii este denumită pentru apariția crustelor care se formează după ce bulele caracteristice încep să explodeze. Particularitatea bolii constă în faptul că se dezvoltă rapid, în orice lună de progres lent, ca în cazul pemfigului obișnuit, nu se vorbește. Crustele sunt formate mari și se exfoliază în bucăți mari, cum ar fi frunzele. Pemfigul eritematos adesea se alătură acestei forme. În general, medicii nu fac o mare diferență între ei, deoarece manifestările și predicțiile sunt similare.

Forma seboreică a bolii începe pe scalp, de pe față. Bulele mici se transformă repede într-o crustă gălbuie (ca și în cazul seboreei, de aici numele formei). Boala progresează încet, treptat, blisterele încep să apară pe spate, abdomen, membre. La îndepărtarea crustei maronii gălbui, a fost expusă o eczemă umedă umedă.

Există și alte forme de pemfigus, mai frecvente. Cu toate acestea, au scăpat din clasificarea generală după specificarea diagnosticului de pemfigus. Dar atâta timp cât se numesc pemfigus, nu se poate spune. Aceasta este:

  • pemfigus infecțios viral;
  • pemfigul congenital sifilitic.

Virusul pemfigus, numit și infecțios, este cauzat de anumiți agenți patogeni - virusul Coxsackie (un subtip bine definit al acestuia), precum și subdomeniul enterovirusului 71. Boala enterovirusă poate avea o scară mare și poate deveni epidemică. La copii, forma virală a bolii se manifestă în principal pe picioare și palme, deși nu este exclusă apariția veziculelor pe organele genitale și pe papă.

Pemfigul sifilitic - manifestare externă a infecției intrauterine cu sifilis. Copiii cu sifilis congenital pot blistere cu conținut seros la câteva zile după naștere. În acest caz, blisterele se vor deschide rapid, lăsând o eczemă plângăcioasă roz. Pentru ultimele două forme, medicii folosesc adesea conceptul de "simptom" deoarece ambele condiții sunt doar simptome ale unei alte afecțiuni subiacente.

Acest lucru facilitează foarte mult sarcina medicului curant, care va întreprinde mai întâi tratamentul bolii de bază. Cu pemfigul adevărat, acesta este exact ceea ce este dificil, deoarece cauza adevărată rămâne adesea necunoscută.

Cel mai proeminent dintre semnele clinice este pemfigus para-tumoral, ceea ce este adevărat. În 60% din cazuri, el însoțește astfel de boli grave cum ar fi leucemia, limfomul. Uneori apariția manifestărilor caracteristice ale pielii indică începutul unei formări maligne și o precedă.

motive

După cum sa menționat deja, începutul bolii coincide cu procesul de producere a anticorpilor autoimun-agresivi la proteinele de desmoglein. Aceste proteine ​​sunt baza foarte "de lipire" care asigură conectarea celulelor epidermice una cu cealaltă. Proteinele sunt distruse, integritatea pielii suferă. Și bacteriile, din care în jur de abundență, care intră în pielea exfoliați, provoacă apariția bulelor.

Ce factori pot declanșa un astfel de proces patologic, medicamentul nu este încă complet clar. Motivul principal este încă considerat un factor genetic, o predispoziție la apariția unui astfel de proces autoimun. Tulburările în sistemul nervos central sunt, de asemenea, considerate destul de serios ca factori posibili care provoacă apariția pemfigului. O infecție, un virus sau un alt agent patogen poate, de asemenea, declanșa teoretic debutul bolii, însă știința nu știe încă ce fel de virus ar putea fi. Există o legătură între dezvoltarea pemfigului și infecția cu bacterii endogene.

În orientările clinice ale Ministerului Sănătății din Rusia din 2016, următorii factori sunt indicați ca factori posibili care provoacă un răspuns imun inadecvat:

  • medicamentele din grupul tiol (penicilamina, captoprilul, antibioticele cefalosporine, imunomodulatoarele);
  • arsuri;
  • virușii viruși de tip 1, 2 și 8;
  • contactul fizic cu pesticidele;
  • stresul sever întâlnit de copil.

Declarația oficială a Ministerului Sănătății arată că unele alimente care sunt bogate în tanin (praz, mango, zmeură, rozmarin, vanilie, cireș, ghimbir, ceai și chiar cel mai comun usturoi) pot cauza sunete blistering chiar neobișnuite.

Pentru a identifica cauza reală a bolii nu poate fi întotdeauna. Prezența anticorpilor agresivi în organism este confirmată de laborator, dar este foarte rar să se stabilească cauza apariției lor.

simptome

Bubble în stadii incipiente nu poate cauza nici un motiv de îngrijorare. Copilul se simte bine și nu există alte modificări decât câteva bule mici pe piele. Deteriorarea stării se dezvoltă în mod consecvent și treptat, pe măsură ce crește suprafața pielii afectate.

Bulele sunt caracterizate de așa-numita letargie, ele sunt destul de ușor de deschis, pielea se scade ușor deasupra conținutului lichidului. Primele erupții ale pemfigului sunt cel mai des localizate tocmai în zona cavității orale - pe membranele mucoase sau în jurul buzelor. Blisterele sunt destul de dureroase.

După ce blisterele se deschid, în locul lor se formează cruste dense sau eczeme umede de lungă durată. Zona leziunii este în creștere, odată cu apariția infecțiilor bacteriene, a inflamației locale, a focarului inflamator, după care eroziunea și eczema rămân și mai mari. Această boală se caracterizează prin absența epitelizării țesuturilor după ce o bule a rupt. Treptat, eroziunea se extinde, îmbinându-se între ele.

Semnele tuturor formelor de boală, fără excepție, apar în valuri. Și dacă nu le acordați atenție în timp, intoxicația, durerile de cap, greața vor fi adăugate simptomelor. Pemfigul poate provoca moartea pacientului.

diagnosticare

Deoarece boala este destul de rară, medicii pediatrici consideră uneori în mod rezonabil că este dificil să se facă un diagnostic. Pentru a nu confunda nimic, mai întâi se recomandă să găsiți diferențe față de alte boli dermatologice, care sunt, de asemenea, însoțite de apariția de blistere și blistere.

Pentru a face acest lucru, utilizați metoda, numită modelul Nikolsky. Medicul rupe ușor pielea copilului lângă vezică și la o distanță de acesta și, de asemenea, presează ușor blisterul cu ajutorul degetului. Testul este considerat pozitiv dacă există semne de divizare a pielii:

  • când este presat, lichidul seros se extinde în straturile adiacente ale pielii;
  • dacă este ușor să trageți pielea peste blister, este ușor să exfoliați sub formă de bandă, ca și după arsuri solare;
  • atunci când frecați pe o zonă sănătoasă a pielii, se observă un amestec al stratului superior al epidermei.

Un test de sânge pentru conținutul anticorpilor la proteinele de desmogleină este întotdeauna atribuit. Prezenta lor indica dezvoltarea pemfigului. În unele cazuri, medicul poate lua mostre de lichid seros din blistere, de la baza eroziunii și poate prescrie și alte examinări citologice și generale (urină, sânge).

Uneori este necesar să se facă o radiografie a departamentului toracic și, de asemenea, să se facă consultări cu specialiști din domeniu - un cardiolog, un nefrolog, un specialist în bolile infecțioase.

tratament

În tratamentul pemfigului, cel mai important lucru este de a preveni apariția unor blistere noi și eroziunea, pentru a se vindeca pielea afectată. Principalele medicamente în tratamentul pemfigului sunt glucocorticosteroizii. De îndată ce diagnosticul este confirmat în laborator, indiferent de vârsta bebelușului, îi este prescris un curs de medicamente sistemice glucocorticosteroid.

Medicamentele sunt administrate în doze mai mari. Acest lucru reduce intensitatea formării de bule noi și începe procesul de restabilire a eroziunii existente.De obicei, durează aproximativ două săptămâni, după care copilul este ținut pentru o perioadă lungă de timp pe terapia de întreținere hormonală, administrând același medicament, dar numai în doze mici.

Medicamentul sa manifestat cel mai eficient. «prednisolon». Când pemfigul vulgar este administrat în doze mari decât atunci când se formează frunze. Apoi cantitatea de medicament este redusă sistematic până când ajunge la o doză de întreținere. Din păcate, pentru marea majoritate a pacienților, un astfel de tratament va dura o viață, «prednisolon» trebuie să prindă în fiecare zi.

Concomitent cu hormonii, medicul prescrie suplimente de calciu copilului, vitamina D. Pentru a spori eficiența tratamentului, medicamentele imunosupresoare sunt prescrise din primele zile, care inhibă în mod artificial activitatea sistemului imunitar. Aceste instrumente în practica pediatrică includ:

  • „Șizatioprin „;
  • "Mielosan";
  • „Ciclofosfamidă“;
  • „Ciclofosfamidă“.

În primele etape de tratament, unui copil i se pot prescrie proceduri care să permită, cel puțin pentru o perioadă de timp, "ștergerea" sângelui unui număr mare de anticorpi agresivi. Astfel de proceduri includ hemodializa și plasmefereza. Pentru a reduce riscul de infectare, copilul este prescris pentru a trata pielea (zonele afectate) cu unguente cu corticosteroizi, antiseptice.

Părinții ar trebui să înțeleagă în mod clar că tratamentul pentru pemfigus este posibil să fie pe tot parcursul vieții. În cazuri rare, cu pauze scurte de la recădere până la recădere.

Îngrijirea copilului

Copiii diagnosticați cu pemfigus necesită tratament special și îngrijire zilnică mai atentă. Modul în care părinții organizează viața copilului depinde de cât de mult poate trăi un astfel de copil. Este important să se asigure că, după descărcarea de gestiune din spital, unde are loc stadiul inițial de tratament, copilul continuă să ia toate medicamentele prescrise de medic la domiciliu.

Mama sau tata trebuie să învețe cum să facă injecții, pentru că în fiecare zi folosirea serviciilor medicale plătite la domiciliu este distructivă pentru bugetul familiei.

În fiecare zi, copilul va trebui să trateze eczeme și blistere pe piele. Pentru aceasta, se recomandă utilizarea coloranților anilinici (fucorcide, zelenka), deoarece acestea au o eficacitate destul de ridicată împotriva diferiților microbi și mai ales împotriva stafilococului. Se recomandă aplicarea unguentului cu corticosteroizi asupra eroziunii și a crustelor formate pe piele. De obicei prescris "Celestoderm" împreună cu "Garamitsinom" sau «gioksizon». De obicei, unguent dermatol utilizat cu o concentrație de substanță activă de 5%.

Dacă apar semne de infecție - puroi, inflamație, umflături, asigurați-vă că utilizați atunci când procesați unguent cu antibiotice Baneotsin», «levomekol»). În cazul în care zonele afectate sunt extinse, atunci este cel mai bine să le protejați de eventualele leziuni suplimentare cu un pansament steril. Pansamentele trebuie efectuate cel puțin de două ori pe zi. În pansamente există un sens și cu mici leziuni, dacă copilul este foarte activ și mobil.

Când se plânge de durere, uneori i se permite să-i dea copilului medicamente antiinflamatorii. "Ibuprofen" sau „Paracetamolul“de la recepție „Analgină“ și mai bine să renunțe. Dacă anestezia nu poate fi realizată, consultarea unui medic care va prescrie medicamente analgezice aprobate pentru utilizare la copii este necesară. Dacă apar noi elemente ale pemfigului și eroziunea ulterioară în gură, trebuie avut grijă ca copilul să clătească gura de mai multe ori cu soluții antiseptice.

Copilul va beneficia de baie, în care părinții adaugă soluții de antiseptice, de exemplu clorhexidina. Este de dorit ca un copil să ia complexe vitamin-minerale, care includ acidul folic, vitamina E, calciu și magneziu. Faceți schimbări în dieta copilului. Copilul trebuie să mănânce în porții mici și fracționat (de până la 6 ori pe zi).Acest lucru este deosebit de important dacă pemfigul a lovit membranele mucoase în gură, în esofag. Dacă copilul nu primește supe, piure de cartofi și ciuperci, care sunt relativ ușor de manevrat, poate chiar refuza să mănânce din cauza durerii și apoi trebuie să-l hrănească prin sondă. Dieta copilului cu pemfigus ar trebui să se bazeze pe respingerea sarmei, sarea ar trebui complet exclusă din rețeta tuturor preparatelor, totuși copilul va avea nevoie de o cantitate mare de alimente cu proteine.

Copilul va trebui să stea la dispensar cu un dermatolog în clinica de la locul de reședință. Acest specialist va trebui să apară o dată la șase luni, iar atunci când apare o recidivă și starea se înrăutățește, este neprogramată. De regulă, înregistrarea dispensară este pe toată durata vieții, ca și terapia.

Multe vaccinuri pentru un copil care ia medicamente pentru a suprima activitatea sistemului imunitar sunt contraindicate. Dar părinții, dacă se dorește, vor putea să facă copilul un vaccin împotriva gripei și a pneumococului. Un copil cu pemfigus trebuie să facă plajă cu grijă și să înoate. Acest lucru se poate face numai într-o stare de remisiune - atunci când nu există eczeme proaspete și blistere pe piele. În majoritatea cazurilor, copiii cu forme severe ale bolii sunt acasă, în unele cazuri primesc statutul de copil cu dizabilități.

Cu privire la dezvoltarea mentală și intelectuală a pemfigului copilului nu este afectată, copilul poate fi angajat în orice fel de muncă mentală. categoric contactul cu orice alergeni și substanțe toxice trebuie limitat, chimicale pentru uz casnic, pentru a preveni situațiile traumatice în care bebelușul poate fi ars sau rănit. De asemenea, trebuie să evitați infecțiile virale respiratorii acute.

În perioadele de creștere masivă a incidenței ARVI, un copil cu pemfig este cel mai bine să nu meargă în locuri aglomerate, să nu meargă la magazine și clinici.

previziuni

Prognosticul pentru pemfigus este considerat condițional nefavorabil. Chiar dacă tratamentul a fost inițiat la timp, medicamentele au fost prescrise corect și corect, din păcate, acest lucru nu anulează probabilitatea decesului. Boala este întotdeauna sub orice formă considerată cronică. Înainte de tratamentul bolii au început să se utilizeze agenți hormonali, în special glucocorticosteroizii, probabilitatea decesului în pemfigus se apropia de 65%. Acum, riscul unor astfel de evenimente adverse este estimat de experți la 6,5-7%.

Fără o terapie de întreținere continuă, aproximativ 9% dintre pacienții cu astfel de diagnostic vor avea remisiune susținută, adică toate semnele bolii sunt absente. La restul de 91% dintre pacienții fără tratament, survine o exacerbare, ceea ce duce la o deteriorare semnificativă a afecțiunii și, în consecință, crește probabilitatea de deces.

profilaxie

Deoarece cauzele bolii nu sunt pe deplin înțelese, nu există o prevenire specifică a pemfigului. Singurul lucru pe care părinții poate și ar trebui să îl facă este să acorde o atenție maximă formării unei imunități sănătoase și puternice. Este necesar să se facă acest lucru de la nașterea unui bebeluș, practicând întărirea, mersul pe jos, consumul corect, precum și refuzul de a utiliza frecvent și nerezonabil diferite medicamente.

La prima suspiciune a acestei boli periculoase trebuie să consultați imediat un dermatolog.

Nu ar trebui să încerci să vindeci pemfigul acasă, este imposibil. Pentru a nu trece cu vederea semnele bolii, este important să examinați cu atenție toate problemele pielii cu un specialist.

O erupție cutanată în copilărie nu este de obicei periculoasă, cel mai adesea cauzată de alergii sau boli infecțioase. Cel mai important lucru pe care părinții trebuie să știe este: ce fel de erupție generează o amenințare reală pentru viața copilului și când trebuie să căutați ajutor medical? Despre acest lucru în următorul videoclip.

Informații furnizate în scop de referință. Nu faceți auto-medicație. La primele simptome ale bolii, consultați un medic.

sarcină

dezvoltare

sănătate